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Alport綜合征，即遺傳性進(jìn)行性腎炎，是遺傳性腎臟疾病中比較常見(jiàn)的一種，在美國(guó)占成人終末期腎臟病的0.2%，在兒童終末期腎臟病中達(dá)2.2%?；疾『蠡颊吣I功能呈進(jìn)行性衰退，病情越來(lái)越重，最終腎臟衰竭。Alport綜合征最早于兒童期發(fā)病，常常有家族史。流行病學(xué)資料報(bào)道，在美國(guó)和歐洲，Alport綜合征發(fā)病率為1/50000。美國(guó)現(xiàn)有患者人數(shù)為3-6萬(wàn)，中國(guó)患者人數(shù)大約為10-21萬(wàn)。目前該病尚無(wú)有效治療藥物，臨床需求巨大。

TBN可高效清除自由基，通過(guò)激活PGC-1/Nrf2保護(hù)線粒體功能、增加ATP產(chǎn)生，同時(shí)促進(jìn)細(xì)胞自噬、恢復(fù)細(xì)胞活力，具有顯著的細(xì)胞保護(hù)作用。TBN已完成296例DKD患者臨床試驗(yàn)，顯示了在慢性腎病中的安全性高、耐受性好，患者臨床獲益明顯。研究報(bào)道NRF2激活劑在治療Alport綜合征的臨床試驗(yàn)中取得很好的療效。因此，TBN有可能給Alport綜合征患者帶來(lái)獲益。TBN用于治療Alport綜合征的臨床試驗(yàn)已取得中國(guó)CDE臨床試驗(yàn)許可。